Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis

Fig. 1 & 2: Axial CT images (at mid portion of the lungs and lung bases) of a 50-year-old man with dry cough and dyspnea for 2-3 months show multiple cystic airspaces with irregular walls (arrows) and small nodule (arrowhead), predominantly in the upper and mid lung zones sparing the lung bases. 

Main differential diagnoses for multiple diffuse cystic airspaces in the lungs:

• Emphysema - no perceptible cyst wall, smoking
  
• LCH (or eosinophilic granuloma) - smoking
  
• LAM (lymphangiomyomatosis) - evenly distributed cysts, young reproductive women
• Cystic bronchiectasis - cystic spaces can be traced up and down, and connected to the bronchi

In this case, a constellation of clinical and imaging findings are characteristic of pulmonary LCH. Irregular walls of cystic airspaces, predominant upper and midzones and presence of nodules are common findings in pulmonary LCH.

---

เวลาที่เห็น cystic airspaces ใน lung ให้มองดูเสมอว่ามี wall ล้อมรอบหรือไม่ และมีหลอดเลือดวิ่งผ่านเข้าไปข้างในหรือไม่ ลักษณะ 2 อย่างนี้ใช้แยกว่าเป็น emphysema หรือ cystic lung disease. ถ้า cysts ไม่มี wall และมีหลอดเลือดวิ่งเข้าไปข้างใน ก็เป็นลักษณะของ emphysema.

หลังจากนั้นต้องแยก bronchiectasis ออกจาก cystic lung disease ด้วยการมองว่ามี connection ระหว่าง cysts กับ bronchi หรือไม่ 

ลักษณะสำคัญของ pulmonary LCH ดังที่กล่าวไว้คือ cysts มักอยู่ upper/mid lung zones, wall ไม่เรียบ และพบร่วมกับ nodule ด้วย (pulmonary LCH เริ่มจากการเป็น nodule ก่อนแล้วจึงกลายตัวเป็น cyst)

Reference:

Attili AK, et al. Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-clinical-pathologic correlation. Radiographics 2008 (September 2008)