Tuberous Sclerosis: Multiple Bilateral Renal AMLs

ภาพ 1 Axial CT of the abdomen แสดงให้เห็น large fat containing masses in both kidneys ในผู้ป่วยที่มาด้วยอาการปวดท้องเฉียบพลันเนื่องจาก ruptured left renal angiomyolipoma.

Renal angiomyolipomas เป็น benign tumors ที่ประกอบด้วย abnormal vessels, immature smooth muscle cells และ fat cells พบประมาณ 55-75% ของผู้ป่วยที่เป็น tuberous sclerosis และมักเป็น bilateral, multiple (ดังตัวอย่าง).

พบว่าผู้ป่วยที่เป็น Tuberous sclerosis ก็มี renal lesions ชนิดอื่นได้เช่น renal cyst, polycystic kidney, หรือ renal cell carcinoma. Incidence ของ RCC ในผู้ป่วย TS นั้นพอๆ กับในคนทั่วไป แต่มักพบในผู้ที่มีอายุน้อย และอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตได้ (metastasis)


References:
Crino PB, et al. The Tuberous Sclerosis Complex. N Eng J Med 2006;355:1345-1356.