Wunderlich Syndrome

ภาพ axial CT scan without IV contrast ข้างบน แสดงให้เห็น crescend hyperdense collection (H, red) surrounding left kidney (LK, yellow), causing anteromedial displacement of the left kidney. นอกจากนั้นยังมี abnormal fat containing area (M, blue) รอบๆ collection ด้วย

ผู้ป่วยมาด้วยอาการปวดสีข้างฉับพลันและความดันโลหิตต่ำ. ร่วมกับ clinical picture, ลักษณะที่เห็นจาก CT scan เข้าได้กับ spontaneous perirenal hemorrhage หรือ Wunderlich Syndrome. Fat density ที่เห็นรอบ hemorrhage อาจเป็น fat-containing renal lesion หรือ normal perirenal fat

Differential Diagnosis of Spontaneous Perirenal Hemorrhage (Wunderlich Syndrome)

• Renal tumors e.g. renal cell carcinoma, renal angiomyolipoma (AML)
  
• Renal vascular lesions
• Bleeding disorders
  

Diagnosis: Spontaneous perirenal hemorrhage from renal AML (confirmed by follow up scans)

Spontaneous Perirenal/Retroperitoneal Hemorrhage from Renal AML

• Bleeding เกิดจาก micro- และ macroaneurysms ภายในตัว tumor ซึ่งสามารถ rupture
• Risk of bleeding ขึ้นกับหลายปัจจัย เช่น ขนาด (> 4 cm), presence of aneurysm formation
• Bleeding อาจเข้าไปใน perirenal space และ/หรือ retroperitoneal space (อาจเข้าไปใน renal pelvis ได้เช่นกัน)
• Treatment ทางเลือกประกอบด้วย surgery, embolization, หรือ observation (ขึ้นกับอาการผู้ป่วย, ขนาด tumor และโรคอื่นที่พบร่วมด้วย)
• ถ้ารักษาด้วย embolization หรือ observation, ควรทำ follow up CT เพื่อ confirm การวินิจฉัย
  

References:
1. Steiner MS, et al. Natural history of renal angiomyolipoma. J Urol 1993;150:1782-1786.
2. Bissler JJ, et al. Renal angiomyolipomata. Kidney International 2004;66:924-934.